Mengenal penyebab umum spasmus nutans yang Perlu Anda Ketahui

sumber gambar : mattweedmd.com
Spasmus nutans adalah kelainan idiopatik yang langka yang mencakup trias klinis nistagmus, anggukan kepala, dan tortikolis, walaupun diagnosis tidak memerlukan ketiga temuan tersebut. Latin untuk "mengangguk kejang," kehadiran spasmus nutans pada tahun pertama kehidupan, dapat bertahan sampai pubertas, dan telah dikaitkan dengan status sosial ekonomi yang lebih rendah. Penyebab kelainan ini sangatlah fatal untuk perkembangan diri seseorang. 

Pertama dijelaskan oleh Raudnitz pada tahun 1897, patogenesis dan substrat neuroanatomik dari bentuk yang membatasi diri ini. nystagmus diskonjugasi masih belum diketahui. Electroretinography, electrooculography, dan neuroimaging dapat membantu membedakan gambaran klinis dari spasmus nutans dari bentuk lain dari nystagmus yang memiliki morbiditas dan mortalitas potensial yang signifikan. 

Seorang lelaki berusia 4 bulan datang ke klinik untuk memeriksakan anaknya. Orang tuanya melaporkan bahwa dia baik-baik saja. Dia menyusui dengan penuh semangat, tersenyum dan berusaha berguling. Riwayat medis masa lalu tidak berkontribusi. Riwayat keluarga adalah negatif untuk setiap masalah neurologis, oftalmologis atau genetik. 

Pemeriksaan fisik dilakukan untuk mengenal penyebab yang menunjukkan bayi tersenyum dengan parameter pertumbuhan pada 10-50% dan cenderung tepat. Pemeriksaan mata menunjukkan pupil yang sama, bulat dan reaktif terhadap cahaya, refleks merah normal secara bilateral. Namun, ada nystagmus bilateral, intermiten, lateral, yang bervariasi dalam amplitudo. Selama pemeriksaan nistagmus tidak akan selalu terjadi. Kepalanya menunjukkan beberapa plagiocephaly posisi yang sangat ringan pada oksiput kanan tanpa perubahan pada telinga atau wajah. Ada juga tortikolis otot sternokleidomastoid kanan ringan. Pemeriksaan neurologis normal. 

Diagnosis nystagmus dibuat. Dengan pertanyaan lebih lanjut, orang tua mengatakan bahwa seorang anggota keluarga telah mencatatnya pada minggu sebelumnya, tetapi mereka benar-benar tidak terlalu memikirkannya karena dia secara keseluruhan tampak baik-baik saja. Mereka menyangkal ada gerakan atau posisi yang tidak biasa lainnya dan tidak ada kejang. "Kepalanya selalu mengarah ke kiri dan dia selalu berada di sisi itu," ibunya menawarkan. 

Dokter anak mendiskusikan temuan dan menginstruksikan keluarga bagaimana meningkatkan posisi untuk plagiocephaly-nya serta mulai melakukan beberapa latihan peregangan lehernya. Seorang dokter spesialis mata memeriksa bayi dalam waktu satu minggu dan menemukan nistagmus bilateral, horizontal dan vertikal yang intermiten dan amplitudo rendah. Electroretinography negatif. Dia juga mencatat kepala terayun-ayun di bayi dan tortikolis, dan 

diagnosis spasmus nutans dibuat. Dia memerintahkan studi pencitraan resonansi magnetik kepala yang negatif. Selama beberapa minggu ke depan, tortikolis membaik tetapi membutuhkan terapi fisik yang lebih intensif tanpa ikatan kranial. Pada pemeriksaan 9 bulan, pasien masih mengalami nistagmus intermiten dan kepala terayun-ayun. 

Nystagmus adalah gerakan mata periodik yang tidak disengaja di mana ada pergeseran fiksasi yang lambat. Penyimpangan lambat dapat diikuti oleh saccade cepat kembali ke fiksasi. Gerakan patologis adalah fase lambat, tetapi nystagmus dijelaskan oleh fase cepat (mis. Nystagmus horizontal, nystagmus vertikal). 

Spasmus nutans (SN) adalah kelainan gerakan yang jarang terjadi. Tiga serangkai klasik termasuk nystagmus, gonggongan kepala atau titubasi, dan tortikolis, dengan masalah ini karena tidak adanya kondisi ophthalmologis atau neurologis. Onset adalah pada tahun pertama kehidupan tetapi berkisar 6-36 bulan. Waktu untuk penyelesaian kadang-kadang dinyatakan sebagai 1-2 tahun, tetapi yang lain tidak setuju mengutip kerangka waktu yang lebih lama. Tidak ada salahnya ketajaman visual. 

SN nystagmus biasanya berselang, frekuensi tinggi dari amplitudo kecil atau rendah. Ini adalah "... berbeda secara diskonjugasi atau disjungtif, lebih besar di mata penculikan, dan mungkin memiliki komponen vertikal." Amblyopia dan strabismus dapat hidup berdampingan dengan SN. 

Bobbing kepala tidak teratur dapat memiliki komponen vertikal dan horizontal. Torticollis terjadi ketika anak menggerakkan kepala untuk mencoba mendapatkan ketajaman visual yang lebih baik. Diagnosis banding tortikolis dapat ditinjau di sini. 

Diagnosis banding SN mencakup masalah ophthalmic seperti nystagmus bawaan (infantil) dengan adanya penyebab umum gangguan refraksi dan penyakit retina, dan masalah sistem saraf pusat seperti glioma kiasma optik, tumor diencephalic, malformasi otak, opsoclonus -Myoclous, dan sindrom boneka berbandul-kepala. 

Sumber 
https://www.aao.org 
https://pediatriceducation.org 

Belum ada Komentar untuk "Mengenal penyebab umum spasmus nutans yang Perlu Anda Ketahui"

Posting Komentar

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel